Характерным симптомом различных заболеваний печени является желтуха. Именно этот признак безошибочно укажет на патологии работы органа. Желтушность кожи и склер глаз может быть вызвана разными факторами, а также отличаться по клиническим проявлениям. В нашей статье представлена основная информация об этой болезни, ее классификации, диагностики и лечении.
Желтуха может иметь различные причины, но проявляется практически всегда одинаково. При повышении в крови билирубина, кожа и слизистые оболочки окрашиваются желтым цветом, как и склеры глаз. Состояние усложняется сильным зудом и ухудшением самочувствия.
Истинную желтуху несложно отличить от гиперкаротинемии, когда пациент в избыточном количестве потребляет морковь, апельсины, тыкву и другие продукты, в большом объеме содержащие каротин. Кроме того такой симптом может проявиться вследствие приема лекарственных препаратов некоторых групп.
Классификация такого заболевания по МКБ-10 весьма обширна.
Симптоматика желтухи встречается в следующих заболеваниях:
Одним из главных компонентов желчи является билирубин. Он участвует в процессах расщепления пищи, обеспечивает гемообразующую функцию печени и является антиоксидантом в обменных процессах организма. Образуется он при распаде гемоглобина в надпочечниках на два вещества: гем и глобин.
Именно из гема путем химической реакции получается несвязанный билирубин. Это является надпеченочным этапом метаболизма гема. После этого билирубин попадает в печени вместе с клетками плазмы крови. Происходит так называемый печеночный метаболизм гема, после которого в составе желчи появляется прямой или связанный билирубин.
В двенадцатиперстной кишке билирубин в составе желчи проходит окончательный этап распада, участвуя в процессе расщепления жиров. Здесь он преобразуется в уробилиноген и стеркобилиноген. Уробилиноген повторно всасывается в плазму крови и выводится вместе с мочой, окрашивая ее в желтый цвет.
Стеркобилиноген подвергается подпеченочному этапу метаболизма гема, в результате чего образуется стеркобилин. Он окрашивает кал в характерный коричневый цвет и является хорошим показателем нормального процесса пищеварения.
Желтуха является проявлением нарушения любого из вышеописанных этапов метаболизма гема. В этом случае количество билирубина резко повышается, что и приводит к появлению характерных симптомов и нарушениям деятельности органов пищеварения, в частности, печени и поджелудочной железы.
Всего известно более 400 факторов, влияющих на увеличение концентрации билирубина в крови.
Классификация желтухи определяется причинами, повлекшими за собой патологию. Кроме того, существует несколько групп негативных факторов, которые и стали причиной недостаточного метаболизма билирубина в организме.
Какие типы желтухи выделяют:
При обследовании пациента важно сразу же отличить ложную желтуху от истиной. Лабораторные анализы и обследования в таких случаях не помогут выявить настоящие причины появления заболевания. Определяющим фактором станет информация, полученная при осмотре и опросе пациента, помогающая определить тип недуга по характерным клиническим проявлениям.
Протекание болезни во многом зависит от индивидуальных характеристик пациента, в том числе и возраста. Наиболее опасны патологии печени для детей и пациентов старшего возраста.
В первом случае иммунитет еще недостаточно сформирован, поэтому организм переносит сложней любые патологии. У пожилых пациентов высок риск обострения сопутствующих хронических заболеваний, а также осложнений на другие системы жизнеобеспечения.
В период вынашивания ребенка подобная патология может развиться ввиду возросшей нагрузки на организм, обострения хронических заболеваний и даже смещения давления растущей матки на органы ЖКТ. Все беременные с подобными симптомами в обязательном порядке должны быть обследованы и пройти лечение в стационарных условиях.
Основные формы желтухи у беременных:
Последствия подобных проявлений для будущей мамы и ребенка могут быть самыми печальными. При нарушениях нормального метаболизма происходит выброс токсических веществ в кровоснабжение, что может спровоцировать выкидыш или преждевременные роды, а также смерть плода.
Для матери такие последствия не менее печальны, ведь нарушения работы печени могут привести к или , а также летальному исходу.
Чтобы не допустить подобного, обязательно необходимо сообщать врачу о возможных негативных симптомах во время беременности, а при первых признаках желтухи требовать сдачи специальных анализов и обследования у гепатолога.
Проявления желтухи могут незначительно отличаться, например, при лекарственной и каротиновой ее форме желтеет исключительно кожа, а склеры и слизистые оболочки остаются прежнего цвета.
Характерные симптомы желтухи:
Фото склер глаз при желтухи
Как правило, интенсивность симптомов возрастает после любых гастрономических излишеств. Употребление алкоголя, курение и переедание только усугубляет проблему, приводит к сильным болям в животе, а также нарастанию и появлению новых симптомов.
Из всех заболеваний, в симптомах которых присутствует желтуха, наиболее опасными являются инфекционные гепатиты.
Они могут передаваться от человека к человеку, а также поступать в организм с некачественной едой, водой или даже при непрямом контакте с источником инфекции.
Время проявления негативных симптомов также зависит от типа основного заболевания. например, при заражении гепатитом инкубационный период может длиться несколько недель, после чего проявляются характерные пожелтения кожи и глаз.
Желтуха сама по себе является симптомом, а не болезнью. При появлении негативных симптомов, обязательно стоит обратиться к врачу, чтобы выяснить причину патологии.
Последствия игнорирования тревожных признаком напрямую зависят от причин таких проявлений. Поэтому необходимо рассматривать каждый отдельный случай в индивидуальном порядке.
Определить тип желтухи и ее причины поможет комплексный подход. В этом случае используются специальные лабораторные и инструментальные методы диагностики.
Какие анализы помогут выявить тип желтухи:
Дополнительную информацию можно получить после ультразвукового обследования органов пищеварительного тракта. Патологии печени и непроходимость желчевыводящих путей хорошо просматривается при УЗИ и рентгене с контрастным веществом.
Выбранная тактика терапии обязательно должна включать целый комплекс мероприятий, направленных на устранение патологии, вызвавшей появление желтухи, а также устранение негативных симптомов и последствий.
Основное направление - освобождение желчных протоков и обеспечение нормального отхождения желчи.
Что потребуется для устранения желчного застоя:
В стадии обострения холестаз не лечиться оперативным путем. Это связано с высокой степенью рисков для пациента. Для облегчения состояния помимо медикаментозной терапии используются эндоскопические методы очистки протоков, а также высвобождения желчи.
По показаниям проводится литотрипсия (дробление камней безоперационными методами), устанавливается стент или анастомоз.
При калькулезном холецистите выполняется полное удаление желчного пузыря. Постоперационная адаптация проходит при помощи щадящей диеты, снижения физической и психологической нагрузки, а также медикаментозной терапии, регулирующей выработку и отвод желчи.
Помимо перечисленных методов, могут использоваться противовирусные средства (при диагностировании гепатита), а также пищеварительные ферменты. В зависимости от стадии поражения тканей может потребоваться пересадка печени.
Главное отличие этого типа патологии - нарушение нормальной функции кровообразования. Развивается сильная анемия, нередки внутренние кровотечения и нарушения свертываемости крови.
Чтобы предупредить этот процесс используются различные комбинации лекарственных препаратов, переливания крови и даже удаление селезенки.
Лечебная тактика выбирается, исходя из индивидуальных особенностей пациента. Чтобы исключить осложнения используется детоксикация организма от продуктов распада и токсинов, выделяемых при подобных патологиях.
Огромное значение для устранения недуга имеет правильное питание. Необходимо полностью изменить своим пищевым привычкам, причем подобная диета должна стать пожизненной.
Основные правила питания при нарушениях функций печени:
В зависимости от основного заболевания, вызвавшего желтуху, лечение может затянуться на несколько месяцев и даже лет. Следует в точности выполнять предписания врача, полностью отказаться от вредных привычек и не нарушать диету.
Следует отметить, что печеночные патологии чрезвычайно трудно поддаются лечению, требуют от пациента предельного внимания и терпения.
Видео-программа про желтуху:
Уберечься от подобной напасти трудно, но все же существуют проверенные временем методы.
Какие правила помогут избежать этого заболевания:
При любых подозрительных симптомах, обязательно стоит посетить врача и сдать анализы. Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шансы на благополучное выздоровление.
Желтуха - не отдельное заболевание, поэтому повторное его проявление вполне возможно. Это может произойти при обострении хронического недуга, как последствие невылеченного заболевания, а также других негативных факторах.
У женщин такие проявления могут дать о себе знать во время беременности, ведь гормональные и физические изменения организма могут привести к ухудшению состояния. Также никто не застрахован от инфицирования различными формами гепатита и прочих печеночных заболеваний.
Сама по себе желтуха не приводит к смертельному исходу, а вот заболевания, вызвавшие этот симптом, могут отличаться по степени тяжести.
Самый неблагоприятный исход - необратимые поражения тканей печени, которые могут нарушить функции головного мозга, а также вызвать интоксикацию организма.
Именно поэтому, пожелтение кожи и склер стоит считать тревожным знаком, требующим обязательного обращения к врачу и последующего обследования и лечения.
Дальнейшие шансы на полное излечение полностью зависят от степени поражения внутренних органов и своевременного и адекватного лечения. Например, процент выживаемости при циррозе печени различной этиологии повышается с каждым годом, а некоторые формы гепатита уже достаточно хорошо подлежат лечению.
Устранив причину патологии, изменив образ жизни, пищевые привычки и физическую нагрузку на организм, можно рассчитывать на полное устранение неблагоприятных последствий и возврат к обычной жизни.
Желтуху нельзя рассматривать как отдельное заболевание. Это симптомокомплекс, проявляющийся при различных патологиях печени. Классификация желтухи зависит от причин ее появления, а также степени патологического процесса. Основные методы диагностики, лечения и профилактики таких состояний рассмотрены в нашей статье.
Билирубин – один из главных желчных компонентов, являющийся продуктом метаболизма гемоглобина. В крови он циркулирует в двух фракциях: прямой и непрямой. Прямой билирубин (конъюгированный или связанный) не токсичен. Именно за счет него кожа может приобретать желтый оттенок, что является характерным признаком ряда заболеваний.
Непрямой билирубин или свободный считается наиболее токсичным, так как может вызывать нарушение работы клеток. Повышение уровня непрямой фракции билирубина (гипербилирубинемия) может стать причиной конъюгационной желтухи, о которой пойдет речь в сегодняшней статье.
Конъюгационная желтуха – одна из разновидностей желтух, которая возникает из-за неправильной выработки непрямого билирубина. Часто подобное явление можно наблюдать у детей в период новорожденности, но и взрослых оно не обходит стороной.
Появление желтухи связано со сбоем в соединении непрямого билирубина с глюкороновой кислотой, из-за которого его переход в прямую фракцию не происходит. Причиной может стать:
Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:
Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.
Для справки! В Международной классификации заболеваний (МКБ 10) конъюгационная гипербилирубинемия носит название «неонатальная желтуха» (код по мкб 10 P58).
Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.
Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.
Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.
Внимание! Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание.
Выделяют три типа наследственных желтух:
Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.
Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.
Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.
Желтуха требует своевременной диагностики и дифференциации. Если физиологическая желтуха характеризуется только изменением цвета кожи, то при патологической человека могут беспокоить вялость, судороги, тошнота со рвотой и повышение температуры.
При подозрении на патологическую форму врач должен назначить ряд лабораторных анализов (общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови) и инструментальных исследований (УЗИ). Увеличение уровня билирубина выявляют при обследовании крови и кала.
Лечение желтухи может различаться в зависимости от формы и причины ее возникновения. Цель терапии заключается в активизации полноценного функционирования печени. Схема лечения и продолжительность процедур определяется врачом. Для борьбы с желтухой используют:
Особое внимание следует уделять кормлению детей, страдающих желтухой. Кормление грудью прекращать не следует, напротив, ребенку нужно питаться не меньше 7 раз в сутки. После выписки из роддома состояние ребенка необходимо контролировать. В большинстве случаев конъюгационная желтуха проходит на 3 неделе жизни, если окрас кожи стал более выраженным, или ребенок стал вялым и сонным, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью к врачу.
52502 0
Механическую желтуху и гнойный холангит рассматривают в этой главе совместно, так как их возникновение обусловлено сходными причинами, они часто возникают одновременно и способы их лечения во многом схожи.
КОД ПО МКБ-10
К83.1. Закупорка жёлчного протока.
Рис. 45-1. Биохимические превращения билирубина (схема).
При повышении уровня билирубина в сыворотке крови более 40 мкмоль/л склеры, слизистые оболочки и кожные покровы приобретают желтушное окрашивание. Билирубин проникает почти во все жидкости и бблыную часть тканей организма, вызывая жёлтое окрашивание экссудатов и транссудатов, секретов различных желёз (поджелудочной, слюнных, потовых и др.). У больных с анемией и светлой кожей желтуху выявляют раньше, в то время как у смуглых больных она дольше остаётся незамеченной.
Синдром механической желтухи следует рассматривать в виде сложного патофизиологического комплекса, проявляющегося признаками поражения всех органов и систем, преимущественно печени и почек. При обтурации желчевыводящих путей по мере увеличения сроков и интенсивности желтухи все системы гомеостаза претерпевают нарастающие патологические сдвиги. При внепечёночном холестазе прямой билирубин возвращается в кровь и лимфу из мелких внутрипечёночных жёлчных протоков. По мере прогрессирования холестаза происходит изменение полярности гепатоцитов, вследствие чего комплекс билирубина с глюкуроновой кислотой начинает выводиться через кровеносные сосуды, что приводит к росту содержания прямого билирубина в крови.
При нарастании давления в жёлчных капиллярах нарушается микроциркуляция и кровоснабжение клеток печени, повреждаются мембраны жёлчных протоков и гепатоциты. Таким образом, происходит прогрессирующее нарушение синтетических и обменных функций печени и, как следствие, состава плазмы и реологических свойств крови. Тяжесть клинических проявлений у больных с механической желтухой определяется глубокими расстройствами печени, почек, сердечно-сосудистой и нервной систем, а также нарушениями свёртывающей системы крови и обмена веществ.
Желтуха выступает ведущим симптомом лишь в начальных стадиях болезни, отражая возникшие нарушения оттока в желчевыводящих путях. По мере нарастания интенсивности желтухи и увеличения её продолжительности постепенно усиливаются функционально-морфологические изменения всех систем организма. На определённом этапе развития желтуха перестаёт быть только симптомом, она становится самостоятельным ведущим фактором, имеющим свою патофизиологическую и клиническую характеристику и определяющим тяжесть состояния больного и прогноз заболевания.
Длительность механической желтухи и её интенсивность во многом обусловливают развитие печёночной недостаточности и летальных исходов (в том числе послеоперационных). Накопление токсических продуктов метаболизма в сыворотке крови (билирубин, жёлчные кислоты, аммиак и др.) приводит к эндотоксемии, тяжесть которой связана с длительностью заболевания, поэтому ранняя диагностика причины желтухи и декомпрессия жёлчных протоков в большой степени определяют исход заболевания.
Рис. 45-2. Клинические проявления механической желтухи.
Механическая желтуха, обусловленная холедохолитиазом (до 80% наблюдений), появляется через несколько часов или суток после выраженного болевого приступа в животе. Характерно быстрое прогрессирование. Развитие желтухи сопровождается кожным зудом. Расчёсы возникают преимущественно на передней брюшной стенке и разгибательных поверхностях конечностей. Больные обращают внимание на потемнение мочи и появление обесцвеченного кала.
Для механической желтухи, вызванной опухолью головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка, характерно отсутствие болей и постепенное развитие заболевания. Патогномоничным считают синдром Курвуазъе, который проявляется пальпируемым увеличенным безболезненным жёлчным пузырём на фоне желтухи.
С.Т. Шаповальянц
Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.
Желтухой называют внешнее проявление увеличенного содержания билирубина в крови, поскольку его накопление в коже и слизистых оболочках придаёт им жёлтый цвет. Это не самостоятельная болезнь, а только симптом, который характеризует имеющийся патологический процесс.
В период новорождённости вследствие незрелости ферментных систем и иммунной системы риск заболеваний, сопровождающихся желтушностью, особенно высок; развивающиеся в этот период желтухи называются неонатальными.
Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.
Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:
В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.
Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.
При врождённом гипотиреозе – недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, – дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.
Синдром Жильбера и Криглера-Найяра – наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.
Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:
Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 – P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.
При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.
Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина – гормона, контролирующего её уровень.
Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.
Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез – так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:
Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху, при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.
Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.
Как специфические методы, используются:
Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.
Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие.
Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.
propechenku.ru
Желтуха у новорожденных – явление, знакомое многим мамам. Принято считать, что желтоватый цвет детской кожи в первые дни после рождения – нормальные признаки обменных процессов у младенца. Однако у некоторых детей желтуха вызывает серьезные последствия и служит поводом для беспокойства родителей и врачей. Чтобы понять, когда стоит бить тревогу, необходимо знать, почему появляется желтушность, и что принято считать нормой.
В период внутриутробной жизни в крови плода циркулирует фетальный гемоглобин. Он обладает высоким сродством с кислородом. После рождения, когда начинает функционировать дыхательная система, происходит замещение гемоглобина с фетального на обычный.
При распаде эритроцитов образуется токсичный непрямой билирубин. Печень обезвреживает его и превращает в прямой. В таком состоянии билирубин растворяется в воде, что позволяет выводить его с мочой и калом.
У младенцев печень еще функционально незрелая. Она не способна справиться с большим количеством токсинов, вследствие чего билирубин надолго задерживается в крови и органах. Так появляется неонатальная желтуха.
У здоровых детей желтоватый оттенок кожи и слизистых появляется на вторые сутки родов. Интенсивность ее нарастает на 4–6 день. Физиологическая желтуха уменьшается на 10 день и должна полностью пройти к 14 дню.
Выявление этого состояния во многом зависит от опыта детского врача.
Высок риск пропустить серьезные осложнения, поэтому у всех детей в раннем послеродовом периоде обязательно проводят анализ крови.
В таблица приведены нормы непрямого билирубина для новорожденных детей:
Нормальный уровень непрямого билирубина в крови у всех детей до 85 мкмоль/л. Стоит помнить, что нормы могут изменятся в зависимости от метода исследования и производителя лабораторных систем.
Нормальные значения указываются на бланке выдачи результата исследования.
Термин «физиологическая» желтуха современными неонатологами практически не применяется. Это состояние принято называть просто «желтуха у новорожденных» или «неонатальная желтуха».
У части здоровых детей желтый оттенок кожи наблюдается более 2 недель. Уровень билирубина при этом в пределах допустимых значений, патологии со стороны других органов патология не выявляется. Такое состояние называется пролонгированная физиологическая желтуха.
Физиологическая желтуха, в том числе и затянувшаяся, не представляет угрозу для жизни, экстренного лечения не требует.
При пролонгированной форме в домашних условиях можно принимать препарат Галстена в виде капель. Давать лекарство можно только по назначению врача. Галстена – растительный препарат, в состав которого входит одуванчик, расторопша, чистотел. Эти травы обладают желчегонным и гепатопротекторным действием. Возможно появление аллергических реакций, поэтому самостоятельно, без предварительной консультации с педиатром применять препарат нельзя.
Такое состояние также не является патологией. Жиры грудного молока замедляют процессы обезвреживания билирубина в печени. Если ребенку не давать грудь в течение 2–3 дней, желтушность постепенно проходит. При возобновлении грудного вскармливания желтуха нарастает.
Пройти эта гипербилирубинемия должна к 3 месяцам жизни.
У детей с отягчающими сопутствующими состояниями неонатальная желтуха часто приобретает патологический характер. Гипербилирубинемия, превышающая допустимые значения, считается угрожающим жизни состоянием. При несвоевременном или неэффективном ее лечении развивается ядерная желтуха – тяжелое осложнение. Факторы риска, усугубляющие течение гипербилирубинемии:
В отличие от физиологических состояний, такие гипербилирубинемии отмечаются в первые сутки, уровень билирубина в крови превышает допустимую норму (более 256 мкмоль/л), отмечается его прогрессирующее нарастание. Эти гипербилирубинемии опасны развитием тяжелых последствий.
Код МКБ 10 - P58. Такая патология возникает при поражениях печени. К нарушению связывания билирубина приводят тяжелые врожденные гепатиты и внутриутробные инфекции. При этих состояниях к 10–12 месяцам формируется цирроз печени.
Редко встречается наследственная конъюгационная желтуха – синдром Люцей–Дрисколла и синдром Криглера–Найяра. Билирубин достигает значений 600 мкмоль/л.
Таким детям проводят заменное переливание крови.
Код МКБ 10 - P 55. Это вторая по встречаемости патология, ведущим признаком которой является желтушность. Это заболевание связано с несовместимостью крови матери и ребенка. В организме женщины вырабатываются антитела к эритроцитам плода, которые приводят к их гемолизу (разрушению).
Чаще других выявляется резус-конфликт у Rh-отрицательной женщины и Rh-положительного ребенка.
Желтушность появляется в первые сутки, интенсивность зависит от количества материнских антител. Резус-конфликт проявляется при повторных беременностях, после переливания крови и предшествующих абортов.
Реже встречается болезнь при несовместимости по группам AB0. Реализуется несовместимость только у матерей с 0 (I) группой крови. Их организм способен выделять антитела к A (II) и B (III) группам крови ребенка. Гемолиз появляется в первую беременность. Заболевание может протекать по типу отечного, анемического, желтушного варианта или смерти плода.
У ребенка с желтушным вариантом ГБН билирубин нарастает на 8,5 мкмоль/л каждые 6 часов. Эта желтуха требует экстренного интенсивного лечения. Если терапия вовремя не начата, высока вероятность поражения центральной нервной системы.
Гемолитическая желтуха при микросфероцитозе в ранний неонатальный период встречается крайне редко. Повышенное разрушение эритроцитов связано с изменением их формы и снижением их устойчивости. Характерная клиническая картина наблюдается у детей в старшем возрасте.
Наблюдается при редком врожденном пороке развития – атрезии желчного протока. При этой патологии отсутствует сообщение желчного протока и пищеварительного тракта. Проток заканчивается слепо, в результате чего желчь не проходит в кишечник и застаивается.
Желтуха в этом случае связана с повышением уровня прямого билирубина.
Непрямая фракция при этом в норме или понижена. Проявляется атрезия желчного протока в первые сутки жизни ребенка. При данной патологии показано экстренное оперативное вмешательство. В случае несвоевременной операции прогноз для жизни неблагоприятный.
Билирубин обладает токсическим действием на центральную нервную систему, в результате чего отмечаются легкие или тяжелые неврологические нарушения.
Билирубиновая энцефалопатия – это легкие, проходящие неврологические отклонения. Наблюдаются при умеренной интенсивности желтухи. Энцефалопатия проявляется вялостью, плохим сосанием, гипотонией мышц. Эти симптомы носят временный характер и исчезают вместе с желтухой.
Ядерная желтуха – код МКБ 10: P 57 – тяжелое поражение структур головного мозга.
При уровне более 425 мкмоль/л билирубин вызывает гибель нейронов и ядер в гипоталамусе, базальных ганглиях, мозжечке и стволовом мозге.
Клиническая картина ядерной желтухи имеет четыре стадии:
Степень неврологических проявлений зависит от уровня непрямого билирубина. Ухудшают прогноз сопутствующая гипоксия, внутриутробная инфекция. Так, у недоношенных детей ядерная желтуха может развиться при довольно умеренных показателях билирубина.
Заболевание самостоятельно не проходит, оно требует экстренного комплексного лечения.
Во второй стадии ядерная желтуха считается обратимой. Но, если терапия не начата вовремя, у ребенка формируются тяжелые последствия в виде неврологических нарушений, сохраняющихся на всю жизнь.
Патологические гипербилирубинемии лечатся только в стационаре. В домашних условиях возможна терапия только физиологической и пролонгированной формы.
Лечение заключается в применении фототерапии, инфузионной терапии (внутривенное введение растворов глюкозы и натрия хлорида), в тяжелых случаях проводится интенсивная терапия с применением фенобарбитала. При неэффективности интенсивной терапии проводится заменное переливание крови.
Этот метод является основным компонентом лечения. Уф-излучение способствует переходу билирубина в водорастворимую форму. При проведении фототерапии ребенка помещают под лампу синего цвета. Процедура может проводиться в кроватке или кювезе. Длительность одной процедуры до 12 часов. Во время фототерапии ребенок раздет, поэтому для предотвращения переохлаждения, к УФ-лампам добавляют источники лучистого тепла.
Абсолютными противопоказаниями к проведению фототерапии являются наследственные порфирии и прием фотосенсибилизирующих препаратов (фенобарбитал).
Осложнениями такого лечения могут быть обезвоживание, ожоги кожи, частый стул.
Обычно проводится растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для ускорения выведения растворенного билирубина из организма, а также для предотвращения обезвоживания ребенка во время фототерапии. 5% раствор глюкозы и/или физиологический раствор вводят внутривенно капельно с помощью специальных систем. При введении больших объемов жидкости предпочтительнее через катетер магистральной вены.
Целесообразность применения фенобарбитала очень спорна. Рекомендуется давать этот препарат только при затянувшейся желтухе.
Заменное переливание крови имеет несколько осложнений, предупредить которые не всегда возможно. Поэтому к этой процедуре прибегают только в очень тяжелых случаях при неэффективности интенсивной терапии.
Предотвратить ее появление невозможно. Профилактика направлена на недопущение развития осложнений. Для этого у всех детей в роддоме исследуют уровень билирубина в крови, а после выписки из роддома их регулярно осматривает участковый педиатр или медсестра.
Для снижения риска возникновения гемолитической болезни новорожденных Rh (-) женщинам не рекомендуют делать аборты.
moyapechen.ru
Билирубин – один из главных желчных компонентов, являющийся продуктом метаболизма гемоглобина. В крови он циркулирует в двух фракциях: прямой и непрямой. Прямой билирубин (конъюгированный или связанный) не токсичен. Именно за счет него кожа может приобретать желтый оттенок, что является характерным признаком ряда заболеваний.
Непрямой билирубин или свободный считается наиболее токсичным, так как может вызывать нарушение работы клеток. Повышение уровня непрямой фракции билирубина (гипербилирубинемия) может стать причиной конъюгационной желтухи, о которой пойдет речь в сегодняшней статье.
Конъюгационная желтуха – одна из разновидностей желтух, которая возникает из-за неправильной выработки непрямого билирубина. Часто подобное явление можно наблюдать у детей в период новорожденности, но и взрослых оно не обходит стороной.
Появление желтухи связано со сбоем в соединении непрямого билирубина с глюкороновой кислотой, из-за которого его переход в прямую фракцию не происходит. Причиной может стать:
Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:
Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.
Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.
Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.
Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.
Внимание! Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание.
Выделяют три типа наследственных желтух:
Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.
Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.
Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.
Желтуха требует своевременной диагностики и дифференциации. Если физиологическая желтуха характеризуется только изменением цвета кожи, то при патологической человека могут беспокоить вялость, судороги, тошнота со рвотой и повышение температуры.
При подозрении на патологическую форму врач должен назначить ряд лабораторных анализов (общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови) и инструментальных исследований (УЗИ). Увеличение уровня билирубина выявляют при обследовании крови и кала.
Лечение желтухи может различаться в зависимости от формы и причины ее возникновения. Цель терапии заключается в активизации полноценного функционирования печени. Схема лечения и продолжительность процедур определяется врачом. Для борьбы с желтухой используют:
Особое внимание следует уделять кормлению детей, страдающих желтухой. Кормление грудью прекращать не следует, напротив, ребенку нужно питаться не меньше 7 раз в сутки. После выписки из роддома состояние ребенка необходимо контролировать. В большинстве случаев конъюгационная желтуха проходит на 3 неделе жизни, если окрас кожи стал более выраженным, или ребенок стал вялым и сонным, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью к врачу.
zapechen.ru
Конъюгационная желтуха у новорожденных детей – достаточно распространенное явление.
Связано его возникновение с тем, что ферментативная система ребенка развита еще не в полной мере, в частности, в организме новорожденного отмечается недостаточное количество фермента – билирубина (либо данный элемент сформирован неправильно).
Различают физиологическую и патологическую форму. При физиологической конъюгационной желтухе проявления ее возникают в первую неделю жизни ребенка.
С течением времени недуг проходит самостоятельно. В некоторых случаях конъюгационная желтуха выступает в качестве симптома какого–либо сопутствующего заболевания.
У новорожденных часто наблюдается такое состояние, как нарушение метаболического процесса фермента билирубина, когда непрямой билирубин не до конца преобразуется в прямой элемент.
В этом случае возникает патологическая пигментация кожных покровов и слизистых оболочек (они приобретают желтоватый оттенок). Данное состояние принято называть конъюгационной желтухой новорожденных.
Код по МКБ 10 – Р59.
Роды – процесс, сложный не только для будущей мамы, но и для плода. Нарушения и сбои в ходе родов могут привести к родовой травме новорожденного.
Одной из таких травм является образование кефалогематомы, скопления крови в области между черепной костью (одного или нескольких из ее участков) и надкостницей.
Данная патология нуждается в лечении, которое осуществляется методом пункции. В ходе такого лечения возможно развитие сопутствующего явления – конъюгационной желтухи.
К возникновению и развитию недуга могут привести такие неблагоприятные факторы и заболевания как:
О симптомах и лечении везикулопустулеза у новорожденных читайте здесь.
Существуют такие формы заболевания как:
Выход в данной ситуации – отказ от грудного вскармливания, перевод малыша на искусственную молочную смесь.
Патологическая форма заболевания, в свою очередь, делится на несколько типов, среди которых выделяют:
В зависимости от формы конъюгационной желтухи проявления ее могут быть различными.
Общим признаком считается изменение окраса (пожелтение) кожных покровов и белков глаз.
Однако при физиологической форме самочувствие, аппетит, режим сна и бодрствования ребенка не нарушаются. При патологической форме заболевания клиническая картина дополняется такими симптомами как:
Что применяется для профилактики гонобленнореи у новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.
В некоторых случаях конъюгационная желтуха развивается стремительно, при этом существует риск развития заболеваний головного мозга, поражение тех или иных его участков.
Это может привести к потере слуха, зрения, а, в особо тяжелых случаях – к гибели ребенка.
При постановке диагноза важное значение имеет оценка клинической картины заболевания. Однако, для дифференцирования разновидности желтухи потребуется целый ряд лабораторных исследований, таких как:
Существует несколько терапевтических методов, позволяющих нормализовать состояние новорожденного ребенка.
Выбор того или иного метода осуществляет врач, исходя из формы патологии, общего состояния организма маленького пациента, причин, которые поспособствовали развитию недуга.
Прежде всего, необходимо устранить неблагоприятные факторы, вследствие которых возникла конъюгационная желтуха. На сегодняшний день используют такие методы лечения как:
Течение заболевания зависит, прежде всего, от его формы. Так, физиологическая конъюгационная желтуха имеет благоприятное течение, и, через 7-10 дней после возникновения проходит самостоятельно.
Другие формы заболевания имеют различные прогнозы. Например, патология, вызванная синдромом Жильбера также отличается благоприятным течением.
Другие формы могут осложняться развитием ядерной желтухи. Данное состояние считается весьма опасным, прогноз здесь зависит от того, насколько своевременно была оказана квалифицированная помощь.
Предотвратить накапливание билирубина в организме ребенка возможно, если как можно чаще прикладывать ребенка к груди.
Наладить процесс грудного вскармливания необходимо как можно раньше, когда у женщины вместо молока еще выделяется молозиво.
Молозиво считается хорошим натуральным слабительным, способствует отхождению первородного кала у ребенка, а вместе с меконием из организма малыша выводится и билирубин.
Конъюгационная желтуха – распространенное явление у детей первых дней жизни. При этом недуг может иметь различные формы течения. От этого зависит и клиническая картина.
Физиологичная форма имеет благоприятное течение, не нуждается в специализированном лечении. При патологической форме возможно развитие серьезных осложнений, угрожающих жизни и здоровью ребенка.
Поэтому лечение необходимо начинать как можно скорее. Лучший способ профилактики возможных проблем – грудное вскармливание.
Своим опытом в лечении затяжной конъюгационной желтухи с вами поделится молодая мама в этом видео:
pediatrio.ru
Source: mykpoxa.ru
В период новорождённости вследствие незрелости ферментных систем и иммунной системы риск заболеваний, сопровождающихся желтушностью, особенно высок; развивающиеся в этот период желтухи называются неонатальными.
Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.
Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:
В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.
Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.
При врождённом гипотиреозе - недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, - дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.
Синдром Жильбера и Криглера-Найяра - наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.
Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:
Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 - P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.
При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.
Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина - гормона, контролирующего её уровень.
Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.
Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез - так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:
Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху , при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.
Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.
Как специфические методы, используются:
Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.
Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие.
Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.