Гипоталамический синдром - это сложный симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами.
Гипоталамическим синдромом страдают люди в возрасте 31 - 40 лет. Процент больных данным синдромом среди женщин значительно превышает процент мужчин с гипоталамическим синдромом.
Гипоталамический синдром широко распространен, но диагностируется не сразу, так как его симптомы могут маскироваться под признаки других заболеваний.
Гипоталамус находится в головном мозге и отвечает за гомеостаз (постоянство внутренней среды), процессы обмена, терморегуляцию, состояние кровеносных сосудов и внутренних органов, а также за пищевое, половое и психического поведение. При патологии гипоталамуса нарушается периодичность каких-либо функций, что проявляется в виде вегетативного криза или пароксизма.
В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:
В подростковом возрасте гипоталамический синдром протекает с задержкой или ускорением полового развития (синдром пубертатного периода).
По степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень.
По течению заболевания различают прогрессирующее течение, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее.
К нарушениям функции гипоталамуса с развитием гипоталамического синдрома могут приводить следующие факторы:
Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет).
Вегетативно-сосудистая форма
В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов.
1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на
Наблюдается
Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут - 3 часа.
2. Вагоинсулярный криз характеризуется
Также у больных появляется
Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке . Продолжается приступ 1 - 2 часа.
Нарушение терморегуляции
Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов).
Данная форма чаще встречается у детей и подростков.
Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма).
Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул).
Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания.
Нарушение мотиваций и влечений
Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии - страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения).
Нейроэндокринная форма
Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой.
Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом , ранним климаксом , акромегалией и патологией щитовидной железы.
Нейротрофическая форма
Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы , зуд и сухость кожи, пролежни , изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке.
Вследствие многочисленной симптоматики гипоталамического синдрома его диагностика представляет определенные трудности.
Для постановки диагноза применяют различные пробы
Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный.
Однако, как правило, гипоталамический синдром приводит к снижению трудоспособности. Таким больным присваивают 3-ю, реже 2-ю группу инвалидности. Им противопоказана работа в ночное время, физическое и умственное перенапряжение.
Гипоталамический синдром пубертатного периода проходит к 20-25 годам при правильной коррекции.
Гипоталамический синдром – совокупность расстройств, возникновение которых обусловлено нарушением функционирования гипоталамуса. Заболевание зачастую развивается в подростковом и репродуктивном возрасте. У представительниц слабого пола встречается в несколько раз чаще, нежели у мужчин. Проблема данного расстройства в том, что оно довольно сильно распространено, в большинстве случаев поражает молодых людей, быстро развивается и имеет множество осложнений.
Нередко наблюдается частичная или полная потеря дееспособности, бесплодие, осложнённое протекание беременности и родовой деятельности. Причинами такого нарушения могут стать широкий спектр травм головного мозга, онкология гипоталамуса, отравление химическими веществами. Гипоталамический синдром пубертатного периода может повлечь за собой нарушения психики.
Основными симптомами считаются значительное увеличение массы тела на фоне повышенного аппетита, сильные головные боли, частые перемены настроения, нарушение менструации, усиление или снижение влечения к противоположному полу. Для подтверждения диагноза проводится сдача крови для оценки уровня гормонов и инструментальные обследования пациента.
Лечение гипоталамического синдрома основывается на приёме гормональных средств для восстановления работы эндокринной и репродуктивной систем (принимать на протяжении всей жизни), а также применении медикаментов для устранения признаков недуга. Кроме этого, для коррекции массы тела, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты.
К нарушениям нормальной работы гипоталамуса и развитию гипоталамического синдрома у подростков и взрослых могут привести:
От того, выражение каких симптомов преобладает, гипоталамический синдром существует в нескольких формах:
Гипоталамический синдром пубертатного периода отличается тем, что могут проявляться задержка или ускорение полового развития. По форме данное расстройство может протекать легко, средней тяжести и тяжёлой стадии. По характеру развития данный синдром бывает:
У людей с гипоталамическим синдромом наблюдается не только физическое и эмоциональное, но ещё умственное истощение. Симптомами данного заболевания у детей и взрослых являются:
Представительницы женского пола страдают от бесплодия и нарушений менструального цикла. Любые симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа, или же через некоторое время - вплоть до нескольких месяцев или лет. Для данного заболевания характерно хроническое течение с частыми рецидивами.
Без своевременной терапии гипоталамического синдрома могут развиться такие осложнения у детей и взрослых, как – постоянное повышение артериального давления, риск развития , повреждения мышц сердца невоспалительного характера, проявление маточных кровотечений, поликистоз яичников.
У беременных женщин течение заболевания несколько тяжелее, нежели у подростков и взрослых людей, поскольку в этот период в женском организме и так наблюдается гормональный дисбаланс. Последствием недуга может стать нарушение нормального функционирования плаценты, которая отвечает за питание плода и ликвидацию вредных веществ. Нередко наблюдаются внутриутробные нарушения развития малыша.
Из-за того, что существует несколько форм гипоталамического синдрома, которые имеют свои характерные признаки, диагностика данного недуга несколько затруднена. Поэтому разработан целый комплекс диагностических мероприятий. Первое, что необходимо сделать специалисту, это провести осмотр больного на наличие внешних признаков расстройства, а также измерить температуру тела. Выяснить возможные причины формирования болезни, время проявления и степень выраженности тех или иных симптомов, которые прояснят картину формы недуга.
Немаловажное значение имеет лабораторное изучение крови на наличие патологических ферментов. Проводят специальный тест на толерантность к сахару – для начала измеряют уровень данного вещества, затем дают пить сладкую жидкость и через несколько часов повторно измеряют уровень глюкозы. При данном расстройстве он будет выше в несколько раз. Показаны анализы на определение гомонов. Выполняют трёхдневную пробу урины по методу Зимницкого – измеряют соотношение выпитой жидкости с количеством выделяемой урины.
Инструментальные методы диагностирования гипоталамического синдрома основаны на:
Иногда необходимы консультации у невролога, нейрохирурга и акушера-гинеколога (когда пациенткой является беременная женщина). При диагностике гипоталамического синдрома пубертатного периода назначают консультации психиатра и психотерапевта.
Лечение гипоталамического синдрома индивидуально и зависит внешнего проявления симптомов недуга. Целью терапии является устранение признаков, коррекция гормонального фона и нормализация работоспособности гипоталамуса. Медикаментозное лечение направлено на устранение симптомов недуга. Зачастую назначают антидепрессанты, заместительную гормонотерапию, дезинтоксикацию, противовоспалительные вещества. Показан приём препаратов, направленных на улучшение питания головного мозга.
Хирургическое вмешательство необходимо только тогда, когда причиной прогрессирования гипоталамического синдрома стали новообразования или сгустки крови, как следствие травмы гипоталамуса. Кроме этого, необходимо придерживаться индивидуальной диеты, в зависимости от изменения массы тела на фоне данного недуга, а также нормализовать режим сна и отдыха.
Специфических методов профилактики гипоталамического синдрома нет, необходимо лишь вести здоровый образ жизни, обогащать питание витаминами и микроэлементами, регулярно выполнять умеренные физические упражнения, ограничиваться от эмоциональных стрессов. Для профилактики недуга у детей им необходимо употреблять достаточное количество йода и морепродуктов.
При своевременном обращении за помощью к специалистам прогноз заболевания благоприятный. В противном случае формируются осложнения, которые ведут к потере трудоспособности и инвалидности.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.
Этиология . Гипоталамический синдром (ГС) при исключении текущего органического процесса в ЦНС может развиться на базе конституциональной его недостаточности. Клиницист в подавляющем большинстве случаев имеет дело именно с конституционально обусловленной, в том числе и нейрохимической, дефектностью гипоталамуса и структур лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), которые декомпенсируются под влиянием внешних средовых факторов. Конституциональная предрасположенность к гипоталамической дисфункции подтверждается наличием у ближайших родственников тех или иных проявлений гипоталамической недостаточности.
Врожденная дефектность гипоталамуса сопряжена с возрастом родителей, наличием у них профессиональных вредностей, вредных привычек, интоксикацией, соматических заболеваний. Существенную роль оказывает на закладку и структурно-функциональную организацию гипоталамуса протекание беременности у матери - ранние и поздние токсикозы беременных, особенно нефропатия, артериальная гипертензия и сердечно-сосудистые заболевания. Последние приводят к недостаточности кровообращения в пуповине, гипоксии плода.
Выделены особенно значимые периоды в формировании гипоталамуса, которые называются критическими. К ним относятся:
5-16-я недели беременности;
20-25-я недели беременности;
32-34-я недели беременности.
Уже в эти периоды формируются адаптивные механизмы, в будущем прямо зависимые от зрелости и нормального функционирования вегетативно-эндокринного звена гипоталамической регуляции. Важен также фактор протекания родов, наличие асфиксии, степень доношенности, тазовое предлежание плода и его масса тела.
Структурно-функциональная недостаточность может развиться на всех этапах и проявиться в дальнейшей жизни, когда требуется напряжение адаптивных механизмов. Напряжение их способно декомпенсировать конституциональную, а также перинатальную дефектность гипоталамической области и вообще структур ЛРК.
К состоянию напряжения относятся:
1. гормональная перестройка организма,;
2. период пубертата (иногда называемый гипоталамический кризом);
3. начало половой жизни;
4. беременность, роды, аборты, климакс;
5. стрессорные воздействия (эмоциональный стресс).
Формирование ГС после инфекции, черепно-мозговых травм, особенно нетяжелых, как правило, не связано с органическим поражением гипоталамуса, а в большей степени обусловлено повышением нагрузки на адаптивные системы (их функциональное напряжение) с последующим их срывом, связанным с исходной конституциональной неполноценностью. При этом участвуют как экстра-, так и гипоталамические механизмы.
Запомните:
При наличии ГС необходимо стремиться к определению его этиологии. Достаточно редко ведущими причинами могут быть острые и хронические нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, последствия острой и хронической интоксикации, сосудистая мозговая недостаточность, опухоли мозга. Доминирует конституциональная недостаточность, на фоне которой различные экзогенные факторы проявляют гипоталамическую недостаточность. Нозологический (тиологический) подход открывает определенные перспективы этиологической терапии. При формулировки диагноза вначале, если к тому есть веские основания, отражают причину, вызывавшую ГС, а затем его ведущие проявления.
Многообразие функции гипоталамуса порождает выраженный клинический полиморфизм и необходимость выделения критериев его диагностики. До появления клинических симптомов трудно диагностировать гипоталамический синдром. Наиболее достоверными являются клинические проявления, но при этом должны быть исключены первичные поражения висцеральных органов, эндокринных желез, системные заболевания.
Клинические проявления (критерии) ГС:
1. [основной критерий] полиморфные нейроэндокринно-обменные расстройства;
2. [облигатные] вегетативные расстройства (синдром вегетативной дистонии);
3. [неспецифичные для ГС] эмоционально-мотивационные расстройства, расстройства влечений (булимия, жажда, изменение либидо и т. д.), патологическая сонливость;
4. [в ряде случаев] расстройства терморегуляции с характерными для центральной гипертермии признаками.
5. наличие церебральной органической неврологической симптоматики, которая свидетельствует о неполноценности соседних с гипоталамической областью структур мозга.
Основной формой ГС является нейроэндокеринно-обменная, представленная расстройством жирового, водно-солевого, углеводного и др. видов обмена, а также вторичной дисфункцией эндокринных желе. наиболее часто диагностируются синдромы Иценко-Кушинга, Морганьи-Стюарта-Мореля, Барракера-Симондса, адипозогенитальная дистрофия Бабинского–Фрелиха или расстройство жирового обмена по типу смешанного ожирения в сочетании с полигландулярной дисфункцией. синдромом истощения по типу кахексии Симмондса-Шихена, но чаще – истощение на фоне полигландулярной недостаточности не доходящей до степени кахексии; несахарный диабет, идиопатические отеки различной степени выраженности вплоть до синдрома Пархона, различные формы гипоталамической дисфункции яичников, гипоталамического генеза синдром персистирующей лактореи-аменореи и др.
Неврологические проявления. Обычно при неврологическом осмотре выявляются негрубые органические неврологические признаки, носящие резидуальный характер (легкие изменения со стороны черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов и т.д.) на фоне рентгенологических признаков внутричерепной гипертензии. Представленность, характер их практически одинаковы при различных обменно-эндлокринных синдромах. Выявляется яркий синдром вегетативной дистонии в виде перманентных (100% случаев) и пароксизмальных проявлений. У больных част цефалгический синдром, при этом головные боли напряжения (ГБН) являются преобладающими на втором месте стоят мигренозные головные боли, нередко сочетание ГБН и мигрени. Вегетативные кризы встречаются у половины больных с ГС в виде атипичных и демонстративных припадков, типичные вегетативные кризы (панические атаки) встречаются реже. Чаще кризы имеют место у женщин во второй половине дня или среди ночи. В дебюте их возникновения имеет значение сочетание психических фактов с гормональными перестройками. У больных с ГС с помощью количественных электрофизиологических методов выявлена субклиническая периферическая вегетативная недостаточность, в виде парасимпатической кардиальной и симпатической судомоторной недостаточности на конечностях.
До сих пор мало или практически нет параклинических методов, применение которых (без клинических симптомов) позволяет диагностировать дисфункцию этой области мозга. Неинформативными являются данные ЭЭГ, сахарная кривая, уровень биологически активных веществ в жидких средах организма. Даже наличие ярких клинических расстройств в виде вегетативных кризов не является подспорьем для постановки диагноза. Криз чаще всего служит проявлением психогенного заболевания, и наряду с многочисленными системами в реализации его принимает участие и гипоталамическая область.
Среди дополнительных методов, подтверждающих клинические признаки ГС, наиболее существенными являются:
1. специальное исследование уровня тройных гормонов гипофиза, а также факторов, влияющих на их выделение (рилизинг-факторы);
2. рентгенологически выявляемый лобный гиперостоз;
3. синдром «пустого» турецкого седла (диагностируемый с помощью компьютерной томографии);
4. показатели М-эхографии (свидетельствующие о расширении III желудочка);
5. ЭЭГ (указывающая на преобладание медленных волн [дельта-волн] в центральных и затылочных отведениях, и извращенная реакция на пробы, предъявляемые к правому и левому полушариям мозга; менее информативны ЭЭГ с указанием на дисфункцию стволовых структур мозга).
Гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный только:
1. конституциональной гипоталамической неполноценностью;
2. преимущественным первичным органическим поражением гипоталамуса (черепно-мозговая травма, опухоль, энцефалит и т. д.).
Участие гипоталамуса в возникновении клинических проявлений (вегетативно-эндокринных) при неврозах, височной эпилепсии, аллергии, генетических и других заболеваний не следует обозначать как гипоталамический синдром, так как в реализации указанных расстройств принимают участие многие мозговые системы, в том числе гипоталамус. Показана неправомерность выделения гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсии, снизилась диагностика нервно-мышечных расстройств гипоталамической природы, нейротрофической формы, ряда расстройств сна и бодрствования, не выделяется в последнее время астено-ипохондрическая форма в связи с изучением неврологических аспектов невроза.
В последнее время диагностика ГС значительно снизилась в связи с возможностями более углубленного соматического и неврологического обследования, позволяющего исключить или диагностировать различную нозологическую патологию.
Литература (по материалам книги): «Вегетативные расстройства (клиника, диагностика, лечение)» под редакцией А.М. Вейна; изд. «Медицинское Информационное Агентство», Москва, 2000.
PS : Лечение ГС. Комплекс мероприятий по лечению ГС должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невропатолога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга. На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, беллатаминал, эглонил, грандаксин, антидепрессанты (коаксил, амитриптилин, леривон, паксил, транквилизаторы и др.). Нейро-эндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, дифенин) курсом до полугода. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины. При ГС назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, церебролизин, кавинтон), витамины группы В, аминокислоты (актовегин, глицин), препараты кальция. В лечение ГС включают иглорефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения ГС важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.
читайте также статью «Инволютивный гипоталамический синдром» В.В. Килесса, Н.В. Жукова, М.Г. Шкадова, Е.А. Костюкова; Кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины), г. Симферополь (Крымский терапевтический журнал, №1, 2017 ) [читать ]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Ожирение - это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при…
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…
Дисфункция гипоталамуса - симптомокомплекс, выражающийся в полигландулярной дисфункции с нарушением обменных и трофических процессов, менструального цикла и сопровождающийся нарушениями сердечнососудистой и нервной систем.
СИНОНИМЫ
Диэнцефальные синдромы, нейроэндокринная дисфункция, гипоталамическая дисфункция.
КОД ПО МКБ-10
Е23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
Е24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
G93.4 Энцефалопатия неуточнённая.
I67.4 Гипертензивная энцефалопатия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Известно, что дисфункция гипоталамуса развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на 1000 человек соответственно) и встречается у 20–32% девушек с нарушениями менструального цикла.
ПРОФИЛАКТИКА
Нормализация массы тела. Своевременная санация очагов инфекции, повышение адаптивных возможностей организма, нормализация режима сна и отдыха, дозированные физические нагрузки.
СКРИНИНГ
Для диагностики гипоталамической дисфункции в условиях профилактических осмотров можно применить метод суммарной оценки числовых значений симптомов заболевания у девочек с нарушениями менструального цикла, представленных в табл. 17-3. Девочка, у которой суммарный коэффициент клинических признаков превышает 1,1, должна быть направлена для углублённого обследования и уточнения диагноза.
Таблица 17-3. Балльная оценка основных симптомов дисфункции гипоталамуса у девочек с нарушениями менструального цикла*
| Клинические симптомы | Коэффициент |
| Ожирение (индекс массы тела 30 и более) | 0,7 |
| Полосы растяжение кожи белого цвета | 0,3 |
| Полосы растяжение кожи бордового или розового цвета | 0,7 |
| Гирсутизм | 0,4 |
| Увеличение щитовидной железы | 0,3 |
| Головные боли | 0,6 |
| Головокружения и обмороки | 0,3 |
| Повышенная утомляемость, слабость | 0,4 |
| Сонливость | 0,2 |
| Потливость | 0,2 |
| Раздражительность, плаксивость, снижение настроения | 0,1 |
| Повышенный аппетит, булимия | 0,1 |
| Колебания АД | 0,1 |
| Субфебрилитет | 0,5 |
| Гиперпигментация кожи | 0,2 |
* Симптомы выражены в коэффициентах.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Целесообразно использовать следующую классификацию дисфункции гипоталамуса (гипоталамического синдрома пубертатного периода):
ЭТИОЛОГИЯ
Среди этиологических факторов гипоталамического синдрома пубертатного периода особенное значение уделяют неблагоприятному воздействию на ребёнка следующих факторов:
Среди факторов, предрасполагающих к развитию дисфункции гипоталамуса, наиболее значимые:
К пусковым механизмам развития этого состояния относятся:
ПАТОГЕНЕЗ
Гипоталамическую дисфункцию рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем
лимбикоретикулярного комплекса, к которому относятся: ретикулярная формация, гипоталамус, таламус, миндалевидное
тело, гипокамп, перегородка, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий.
Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единой точкой зрения учёных является представление о
полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью
гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при дисфункции гипоталамуса, объясняется, в первую
очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относится непосредственный контроль за секрецией люлиберинов, и, опосредованно, за активностью желёз внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией
вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением
и др. В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамических структур нарушается секреция ГнРГ и
гонадотропных гормонов гипофиза и, как следствие, синтез гормонов периферическими железами. Кроме того, возникают
вегетативнососудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические
изменения.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления гипоталамической дисфункции весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления.
Ведущие признаки:
Выраженность перечисленных симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.
ДИАГНОСТИКА
АНАМНЕЗ
Следует обратить внимание на особенности течения беременности и родов у матери, в частности гипоксию, гипотрофию, переношенность, и другие факторы, способствующие нарушению функции гипоталамических структур мозга плода. Необходимо также выяснить наличие у близких родственников ожирения, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы, склонностей к вегетососудистой дистонии.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Физическое развитие детей характеризуется высоким ростом и увеличением индекса массы тела с начала пубертатного периода. Почти у трети больных тенденцию к ожирению отмечают с детства. Частые признаки гипоталамической дисфункции - белые и розовые стрии на коже различной степени выраженности, у 21% девушек наблюдают гирсутизм.
Гиперпигментацию кожи в области подмышечных впадин, на шее и локтях обнаруживают у 19% пациенток, увеличение щитовидной железы до 1–2й степени отмечают у 34% обследованных.
Течение полового созревания у девочек характеризуется ранним его началом (9–10 лет) и быстрой прибавкой массы тела на фоне быстрого роста тела в длину. Возраст менархе колеблется от 9 до 12 лет. У подавляющего большинства пациенток нарушения менструального цикла зафиксированы через 6 месяцев – 2,5 года после начала менструаций, в основном совпадая с возрастом 14–16 лет. Оценка темпов полового созревания позволила констатировать более раннее и быстрое половое развитие девочек с гипоталамической дисфункцией по сравнению со сверстницами.
Гинекологическое исследование констатирует правильное развитие половых органов, в то же время почти у половины подростков отмечают гиперпигментацию кожи промежности и внутренней поверхности бёдер. Состояние, размеры и расположение внутренних половых органов, как правило, не отличаются от возрастной нормы.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко–Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, гипоталамическую дисфункцию следует дифференцировать с обменноэндокринными расстройствами на фоне инсулинорезистентности.
Дифференциальная диагностика базируется на дополнительных методах исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, на результатах изучения суточного ритма гормонов и гормонального статуса в условиях гормональных проб, биохимических показателях крови.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
При наличии или подозрении на дисфункцию щитовидной железы, надпочечников или признаков гиперинсулинемии необходима консультация эндокринолога, а в случае проявлений вегетативной дисфункции, термоневроза - невропатолога. При выявлении аденомы гипофиза потребуется консультация нейрохирурга.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
Энцефалопатия неуточненная.
Дисфункция гипоталамуса. Обильные менструации в пубертатном периоде. Ожирение.
Дисфункция гипоталамуса. Гипертензивная энцефалопатия. Вторичная аменорея. Ожирение.
Дисфункция гипоталамуса. Первичная олигоменорея. Избыток андрогенов. Ожирение.
ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Нормализация функции центральных регулирующих механизмов репродуктивной системы, нормализация обменных изменений, восстановление (формирование) регулярного менструального цикла.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Отсутствие эффекта от амбулаторного лечения в течение 6 месяцев, необходимость подробного обследования суточных ритмов гормонов, изучение гормонального фона в условиях гормональных проб, необходимость комплексной интенсивной терапии, особенно больным с выраженной соматической (эндокринной и неврологической) симптоматикой.
Прогрессирование заболевания.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
а) назначение ЛС, улучшающих мозговое кровообращение и биоэлектрическую активность головного мозга:
-карбамазепин (0,2) внутрь 1/2 таблетки в день 3–4 нед, затем 1/2 таблетки на ночь 4–6 нед и 1/4 таблетки на ночь 4–6
нед или
-фенитоин 1/2 таблетки в день 3–4 недели (длительность и дозу препарата подбирают с учётом динамики
электроэнцефалограммы 1 раз в 20–30 дней);
-гинкго билоба листьев экстракт внутрь по 1 таблетке 3 раза в день, 1–2 мес или
-пирацетам внутрь по 1 таблетке 2 раза в день, 1 мес;
б) дегидратирующая терапия:
-спиронолактон внутрь 25–50 мг 1 раз в день, 2–4 нед или
-ацетазоламид внутрь по 1 таблетке 2 раза в день, 3–4 нед (преимущественно у больных с внутричерепной
гипертензией);
в) витаминотерапия:
-пиридоксин в/м 1,0 1 раз в день, 15 инъекций каждые сутки,
-тиамин в/м 1,0 1 раз в день, 15 инъекций каждые сутки,
-поливитамины внутрь по 1 драже 2 раза в день, 1 мес;
г) гормонотерапия:
-дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в день с 16го дня менструального цикла 10 дней 1–6 мес или
-прогестерон по 100 мг 3 раза в день с 16го дня менструального цикла 10 дней с целью профилактики кровотечений;
-микродозированные КОК.
–этинилэстрадиол/гестоден внутрь 20 мкг/75 мкг 1 раз в день с 1го по 21й день менструального цикла, 3–6 мес.
–этинилэстрадиол/дезогестрел внутрь 20 мкг/150 мкг 1 раз в день с 1го по 21й день менструального цикла, 3–6 мес,
обычно при формирующихся ПКЯ.
д) фитотерапия:
-Циклодинон©, содержащий 40 мг активного вещества Agnus castus, назначается по 40 капель или 1 таблетке утром один
раз в день.*
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Не применяется.
ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
2–3 недели в течение стационарного периода лечения или проведения интенсивной терапии в амбулаторных условиях.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Больные с различными нарушениями менструального цикла и гипоталамической дисфункцией должны регулярно, почти постоянно наблюдаться и получать поддерживающие курсы терапии, интенсивность и частота которых зависит от течения заболевания
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ
Строгое соблюдение режима сна и отдыха, диета, дозированные физические нагрузки для стабилизации нормальной массы тела, регулярное наблюдение у лечащего врача и выполнение всех его назначений. Консультация у лечащего врача в случаях любых отклонений от привычного состояния здоровья, помимо запрограммированных посещений.
ПРОГНОЗ
Длительное, упорное течение, с рецидивами. При длительном (не менее 0,5–1 года) лечении восстановление менструального цикла возможно у 60% пациентов. Прогностически неблагоприятные признаки - прогрессирование гирсутизма и инсулинорезистентности.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Брин И.Л. Клиниконеврологические особенности девушекподростков с нарушением менструального цикла / И.Л. Брин // VIII
съезд неврологов России. - Казань, 2001. - С. 7–8.
Заболевания вегетативной нервной системы: Рукво для врачей / Под ред. А.М. Вейна. - М.: Медицина, 1991. - 624 с.
Неврология для врачей общей практики / Под ред. А.М. Вейна. - М.: Эйдос Медиа, 2001. - 504 с.
Arroyo A. Inappropriate gonadotropin secretion in polycystic ovary syndrom - influence of adiposity / A. Arroyo, G.A. Laughlin, A.J.Morales // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1997. - Vol. 82, N 11. - P. 3728–3733.
Neurological approach to the therapy of menstrual function disorders in girls with diencephalic syndrome / I.L. Brin, K.K. Bakhteev,I.S. Dolzhenko, T.S. Mizerova // VIII European Congress on Pediatric and Adolescent Gynecology. - Prague, 2000. - P. 53.
Dock A.M. Obesity a threat to Public Health / A.M. Dock // Research the future2002. - Huddingle Univ. Hosp. - 2002. - P. 12–14.
Knobel E. The neuroendocrin control of the menstrual cycle / E. Knobel // Resent prog. Horm. Res. - 1980. - Vol. 36. - P. 53–88.
Tanaka K. Disorders of gonodal fanction in hypothalamic pituitary diseases / K. Tanaka, M. Toriumi, Y. Shinohara //NiponRinsho. - 1997. - Vol. 55, N 11. - P. 2969–2973.
Гипоталамус один из основных регулирующих путей лимбической системы. Он ревизор большинства вегетативных и эндокринных функций организма, плюс отвечает за эмоциональное поведение. Все заболевания гипоталамуса связаны с нарушением его непосредственных функций. Гипоталамус регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность того или иного процесса. Его дисфункция может проявляться следующими синдромами:
Помимо нарушения в работе самого гипоталамуса может возникать органическая патология. Она может быть вызвана следующими процессами:
Вследствие нарушений работы гипоталамуса возникают разнообразные болезни. Они характеризуются следующими клиническими симптомами.
Характеризуется общей слабостью, адинамией, кроме того, пациенты отмечают трудности при ходьбе, поскольку отмечают оцепенение конечности, слабость мышц. Больные даже не могут стоять, что сильно нарушает качество их жизни.
У пациентов развивается:
Нейроэндокринные нарушения сопровождаются браком в работе желез внутренней секреции, особенно гипофиза. Клиническая картина в этом случае зависит от железы, на которую подействует гипоталамус. Чаще всего проявляется клиника поражения сразу нескольких желез.
Все эти расстройства относятся к функциональным расстройствам, но есть расстройства органического происхождения. О них чуть выше мы уже упоминали, давайте рассмотрим теперь чуть подробнее.
С травматическими поражениями тоже все достаточно прозрачно – уже название говорит об их происхождении.
Но существует еще одна группа, самая страшная и неприятная – опухоли гипоталамуса. Самая частая опухоль – краниофарингиома . Эта опухоль медленно, но верно ползет, разрастается и постепенно сдавливает структуры мозга. Ее появление манифестирует следующими симптомами:
Краниофарингиома встречается и у детей. Клиника у малышей отличается и включает в себя снижение зрения, головную боль и рвоту, задержку полового развития. Но дети очень часто скрывают болезнь, боясь докторов.
Гамартома крайне редкая опухоль гипоталамуса. Очень сложно диагностировать данную опухоль. Проявляется гамартома гипоталамуса эндокринными нарушениями, эпилептическими припадками и расстройством поведения. Характерными признаками будут:
В целом опухоли гипоталамуса очень редки, но, это к лучшему, поскольку из-за обилия симптомов истинный диагноз могут искать очень долго.
Диагностика гипоталамических нарушений затруднена. Пациентам назначают:
Лечение гипоталамического синдрома осуществляют совместно три врача – гинеколог, эндокринолог и невролог. Для лечения нарушений гипоталамуса вначале пробуют устранить первопричину – опухоль, воспалительный процесс, травму. Далее, в зависимости от симптоматики и вида нарушения подбирают адекватную терапию.
Назначают антидепрессанты, седативные препараты, дневные транквилизаторы при нервно-психических проявлениях.
Гормональная терапия проводится при нейроэндокринных нарушениях, а противосудорожная при эпи припадках. Для лечения нарушений пищевого поведения используют диету, препараты, снижающие аппетит, физические упражнения. Широко используется рефлексотерапия, физиопроцедуры, инъекции витаминов группы В. Таким образом, проводят симптоматическую корректировку, для улучшения жизни человека.
В целом, прогноз во всех случаях при правильном лечении благоприятный. Главное, чтобы лечащий врач был бдительным, т.к. своевременная диагностика предотвратит необратимые нарушения в организме человека.
